Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRK)

ist eine angeborene Fehlbildung der weiblichen Geschlechtsorgane durch eine Hemmung der Müller´schen Gänge im zweiten Embryonalmonat. Die Ursache ist unbekannt. Die Eierstocksfunktion (Hormonproduktion) ist nicht gestört, somit ist die normale Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale gesichert.

           Folgende Symptome können gefunden werden:

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  -Fehlen der Scheide
  
  

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  -Zweigeteilte Gebärmutterteile, die nur aus zwei dünnen Gewebesträngen bestehen (Uterusleiste) und keine funktionsfähige Gebärmutterschleimhaut (Endometrium) aufweisen
  
  

• -hochstehende Eierstöcke
  
  

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  -Ausbleiben der Regelblutung
  
  

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  -primäre Sterilität
  
  

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  -Begleitfehlbildung der Nieren, der Harnwege und des Skelettsystems
  
  

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  -Hernien
  
  Quelle:www.mrk-syndrom.at/
  
  
  Quelle des Bildes:www.frauenheilkunde-aktuell.ch/frauenheilkunde-d/PDF-Ordner-FHA-Frauenheilkunde-aktuell/Frauenheilkunde-Aktuell-Ausgabe-01-07/FHA-Arikel04_12_Modernes_Management_der_Vaginalaplasie.pdf
  
  
  Über die Ursachen des MRKH-Syndroms herrscht noch Unklarheit.
  Der Zeitpunkt der Fehlentwicklung liegt wohl sehr zu Beginn der Schwangerschaft – so um die 4.-8. Schwangerschaftswoche.
  Das MRKH-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung/Behinderung, die nur Frauen betrifft.
  Quelle:www.mrkh-syndrom.de/
  
  
  Bei der Häufigkeit gibt es ein paar abweichungen der Informationsquellen.
  - 1:4000
  - 1:5000
  -1:2100
  -1:70000
  -1:72000
  Die Schätzungen gehen von ein von 4.000 bis ein von 72.000 neugeborenen Mädchen. Meistens wird ein Verhältnis von 1:5.000 angegeben. Weltweit wurden weniger als 20.000 Fälle gemeldet, daher wird das Syndrom als selten eingestuft.
  
  
  

  Was ist die Ursache für MRKH?

  Bis jetzt gibt es keine gesicherten Erkenntnisse darüber, wie es zu diesem Geburtsfehler kommt.
  In den ersten 14 Tagen der Schwangerschaft - der Blastogenese - werden schädigende Einwirkungen entweder völlig repariert oder die weitere Entwicklung beendet. Diese Blastozyste ist noch unabhängig von der mütterlichen Versorgung.
  In der anschließenden Embryonalperiode entwickeln sich die einzelnen Organe und Gewebe. Während dieser Zeit ist der Embryo gegenüber schädigenden Einflüssen besonders anfällig, da diese zu bleibenden Schäden führen (Embryopathie). Die meisten Mißbildungen entstehen in dieser kritischen Entwicklungsphase.
  In der 6. SSW beginnt das Herz, vorerst eine einzelne Röhre, zu schlagen. Blutzellen entstehen und zirkulieren mit dem Herzschlag. In der Nabelschnur, die zur Plazenta führt, stellen Blutgefäße die Verbindung zur Mutter her. Im Gesicht entwickeln sich die Augen und der Mund. An den Endpartien der Gliedmaßen bilden sich in der 7. SSW Furchen aus, aus denen sich später Finger und Zehen entwickeln. Die inneren Organe sind jetzt fast vollständig vorhanden. Es entstehen Knochenzellen, wo vorher nur Knorpelzellen waren. Die großen Gelenke, wie Schultern, Ellenbogen, Hüfte und Knie sind deutlich sichtbar.
  Der Zeitraum vom Beginn des dritten Monats bis zur Geburt heißt Fetalperiode (ab 10. SSW). Sie ist durch das schnelle Wachstum des Körpers gekennzeichnet. In dieser Phase entstehen kaum noch Mißbildungen. Schädigende Einflüsse und Substanzen rufen Abwehrreaktionen des kindlichen Organismus (Fetalkrankheiten) hervor, die ihrerseits zu bleibenden Veränderungen führen können. Je fortgeschrittener die Schwangerschaft zum Zeitpunkt des schädigenden Einflußes ist, umso geringer ist der Schweregrad dieser Fetalkrankheit.
  In der 9. SSW entwickelt sich das Gesicht, Mund und Nase treten deutlich hervor. Jetzt sind nicht nur Arme und Beine zu unterscheiden, auch Finger und Zehen werden sichtbar. Die Ohren finden in der 10. SSW ihren endgültigen Platz an der Seite des Kopfes und sind in ihrer Form erkennbar. Der Kopf ist, verglichen mit dem Körper, noch sehr groß.
  In der 11. SSW werden die inneren Geschlechtsorgane (Hoden oder Eierstöcke) gebildet. Die äußeren Geschlechtsorgane sind soweit entwickelt, daß mit einer äußeren Untersuchung, z.B. mit Ultraschall, das Geschlecht des Kindes bestimmbar wird. Das Herz pumpt das Blut in alle Körperteile. Am Ende der 11. SSW sind alle inneren Organe angelegt und arbeiten.
  Die inneren weiblichen Geschlechtsorgane (Gebärmutter, Scheide, Eileiter und Eierstöcke) entstehen während des zweiten Embryonalmonats aus den sogenannten Müllerschen Gängen. Ungefähr in der 9. SSW kommt es zu einer Art Fehlzündung und der Vorgang stoppt. Die genauen Ursachen hierfür sind unbekannt.
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• Quelle:www.mrkh.de/index.php